卵巢卵巢间质细胞瘤 1 例

1 病事例报告病患， 22 岁，因荷尔蒙下降时 7+ 翌年，PET时是声( MＡI) 提求左 一侧管和皱纹 2+翌年，皱纹减少 3 天于 2017 年 9 翌年 21 日入我院内妇 科。既往翌年经渐进，末次翌年经 2017 年 8 翌年 26 日。已婚， G0P0。 7+翌年前无明显更是进一步再次出现唇周胡须较前形体毛伴荷尔蒙亦然续官能下降时， 于我院内门精神科就精神科，小儿查形体: 外阴、、宫颈短时间，子宫前 位，短时间大小，双一侧管和区并未及寡常。经 B 时是核反应查: 并未不知寡 常。建议随访。每翌年定期检查和荷尔蒙及小儿 B 时是， 随访过程之前平卧 内酯进；大官能下降时( 2017 年 9 翌年 22 日荷尔蒙取值:17.13 nmol/L) 。于 2017 年 6 翌年至 8 翌年；大 B 时是核反应查，仅有注意到左方输绒毛管内实官能占有位， 2017 年 4 翌年、 5 翌年、 9 翌年 B 时是核反应查并未不知寡常。2017 年 7 翌年 3 日膀胱磁 共振时是声( MＡI) 核反应查求: 左方管和区结节，大小约达为 1. 6 cm× 1. 7 cm 慎重考虑良官能官能病因，浆细胞膜下肌肉瘤? 官能索泌尿系统肉瘤? 2017 年 9 翌年 18 日膀胱 MＡI 核反应查求: 左方管和区实官能类圆形肿 块影，大小约达为 3. 2 cm×2. 0 cm，边界仅有欠清，排列成长 T2 频率 影。横菱形扩散加权时是声( DWI) 排列成很低频率，增强扫瞄不仅有匀强 化。慎重考虑官能病因，且与前片( 2017 年 7 翌年 3 日) 比起，病灶 有减少。随访期间再次出现两次寡常剧痛，色鲜红，使用量少。入 院内住院为左管和包块待查: 官能索泌尿系统? 输绒毛管癌? 入院内后查 形体: 唇周、双上肢及鬃毛渐增，宣称增强，没有萎 上回、 声音变粗、减少等阳刚同上现，无黑棘皮症及库欣整形体 征同上现。癌谱、 CA125、人附平卧蛋白 4( HE4) 、绒毛泡生成素( LH) 、 胸腺锦江( FSH) 、荷尔蒙、雌二醇、氢化同上雄内酯( DHAES) 、甲状 腺功用等并未不知寡常。于 2017 年 9 翌年 25 日；大腹腔镜探寻+左方输绒毛管剥除 妖术。妖术之前不知: 子宫、左一侧管和及左方输绒毛管外造化短时间，左方输绒毛管 同上侧大块。妖术之前冰块提求左输绒毛管泌尿系统细胞细胞膜肉瘤。剖视标本: 大小约达 3 cm×2 cm×2 cm，排列成灰白色，同上侧大块，材软材， 可珥及材软结节。妖术后病理核反应查: 左输绒毛管平卧加贺泌尿系统细胞细胞膜肉瘤，不知 个别核反应裂变像( 不知图 1) 。免疫组化核反应查: CK 小灶( +) ，粘液细 胞细胞膜抗原( EMA) ( －) ，波形蛋白( VIM) ( +，不知图 2) ， CD117 ( +) ，抑制素－A( ainhibin，不知图 3)( +) ， CD99 灶弱( +) ，喜铬素 A( CGA)( －) ，突触素( SYN)( －) ， CＡ( +，不知图 4) ， Ki67 5%，类 介素-1( SF－1) ( +) ， SALL－4( －) ， OCT3/4( －) ， CD10 ( －) 。因妖术之前冰块提求输绒毛管良官能，慎重考虑病患年轻、并未生子， 与病患及其抚恤金交谈后，仅；大左方输绒毛管剥除妖术，并未进；大系 统分期活检( 探寻盆腹腔腹细胞膜及膀胱/腹主动脉正对面淋巴结无增 大) 。妖术后第 2 天检查和荷尔蒙恢复短时间水平( 1. 90 nmol/L) 。随 访 8 翌年，无患。2 讨 论输绒毛管平卧加贺泌尿系统细胞细胞膜肉瘤又叫古德细胞细胞膜肉瘤( leydig cell tumor) ， 是一种鲜不知的输绒毛管细胞细胞膜，而输绒毛管细胞细胞膜原属 于官能索泌尿系统之前的一个类别。输绒毛管细胞细胞膜大约达占有 所有输绒毛管的 0. 1%［1］，根据 2003 年世界卫生组织输绒毛管 类群将它总称 3 个HIV-: 泌尿系统绒毛泡肉瘤、输绒毛管平卧加贺泌尿系统细胞细胞膜肉瘤和 非特寡细胞细胞膜肉瘤，其之前输绒毛管平卧加贺泌尿系统细胞细胞膜肉瘤占有输绒毛管 细胞细胞膜的 15% ～ 20%［2］。该病十分鲜不知，失忆症隐匿，且住院 同上现多不十分相似，目前国内报道案事例不多，住院上易弄错、漏精神科或 不必要卫生保健。因此通过学习该病事例相识其住院同上现及生理学特 征，对治台疗和临床形体基本意义。目前学术研究注意到男人阳刚可能由输绒毛管和荷尔蒙方侧病因 引起，识别引起阳刚的很低雄荷尔蒙缺少至关重要。此类病患血 清荷尔蒙明显下降时， 75%再次出现阳刚( 同上现为多毛症、眼部、声调 慵懒、萎上回、增强、肥大、秃顶等) ，但很少再次出现荷尔蒙方侧病征，仅有病患都有寡常剧痛［3～5］。输绒毛管平卧加贺间 材细胞细胞膜肉瘤同上现出的男人阳刚主要因输绒毛管表皮小鼠荷尔蒙 引起，而荷尔蒙主要表皮氢化同上雄内酯［6］。表皮雄荷尔蒙的肾 上腺很低约达患病年龄为 58 岁，但也可暴发儿童和 40～50 岁的娼妓［7］，肉瘤形体大，往往是侵袭官能，也间歇性库欣整形体 征，进展非常迅速，却是是致命的［8］。本事例病患为育龄期男人， 妖术前核反应查提求单纯小鼠荷尔蒙下降时，小鼠氢化同上雄内酯和氢化 同上雄内酯仅有短时间，且腹部 B 时是及 MＡI 核反应查仅有并未提求荷尔蒙病因， 因此可与荷尔蒙方侧病因引起的男人阳刚相筛选。与支 亦然-古德细胞细胞膜( sertolileydig cell tumor) 来得，输绒毛管平卧加贺泌尿系统 细胞细胞膜肉瘤方侧雄荷尔蒙病征的失忆症没有那么突然，且程度较轻，有 时可能亦然续长期存在多年［9］。本事例病患男人阳刚病征同上现并不 明显，仅以鬃毛渐增为主要住院同上现，且病征轻，患病一时期腹部 时是声并就此注意到输绒毛管占有位官能病因。因此，住院上需与其他引起很低 雄荷尔蒙遗传官能的病因相筛选，如多囊输绒毛管syndrome( polycystic ovary syndrome， PCOS) 、先天官能荷尔蒙渐增症、输绒毛管滤泡细胞膜细胞细胞膜增殖 症、黑棘皮症、库欣syndrome等［3］。 输绒毛管平卧加贺泌尿系统细胞细胞膜肉瘤的住院就此需借助组织生理学住院。 其大形体造化: 肉瘤形体大都＜5 cm，很低约达 2. 4 cm。排列成界限清楚的孤立 结节，材地软材，菱形排列成黄色、红棕色、甚至黑色。较大的内 可再次出现发炎、坏死。本事例病患妖术后标本剖视与上述基本相符合。 输绒毛管平卧加贺泌尿系统细胞细胞膜肉瘤是完全或主要由含 Ａeinke 浓上回的古德细 胞构成的，根据暴发部位的相同， Sternberg 等［10］将输绒毛管平卧 加贺泌尿系统细胞细胞膜肉瘤总称门细胞细胞膜型和非门细胞细胞膜型 2 个HIV-。镜检: 肿 肉瘤细胞细胞膜多边形，弥漫着或巢状排列。肉瘤细胞细胞膜胞核反应圆，居之前，常深 染， 可含单一小核反应仁。核反应的大小、形态都有轻－之前度突变，经常 可不知奇特核反应或多核反应肉瘤细胞细胞膜，核反应裂变象鲜不知。细胞细胞膜材丰富，喜酸 官能，内含少使用量脂材; 胞材内可含丰富的脂褐素。胞材内假包 涵形体为古德细胞细胞膜分化的点状同上现之一，其着色特征与红血球细胞膜 有几分相似，铁苏木素染色显求更是直观，有的包涵形体排列成半球形， 可能是 Ａeinke 浓上回的前形体。半数以上的病事例可以再次出现十分相似的 的 Ａeinke 浓上回，同上现为喜酸官能的棒状包含物。这些细胞细胞膜往往 弥散分布，但经常可不知细胞细胞膜核反应成簇组织起来、被那是反应喜酸官能周边所 分隔，即使并未注意到 Ａeinke 浓上回。这种结构模式也移动官能提求绒毛 巢平卧加贺泌尿系统细胞细胞膜肉瘤［9］。仅仅借助 HE 染色标本对该病的住院 较强较很低的重复官能，需借助免疫组化来进一步说明住院。正如本 事例病患妖术后病检报告所求，免疫组化 VIM、 αinhibin、 CＡ， SF-1 是较强较很低的灵敏度和特寡官能的指标，其点状仅有提求官能索－间 材缺少，而 calretinin 点状同上约达古德的集细胞细胞膜。CK、 EMA( －) 则可 与输绒毛管粘液官能癌相筛选［11］。同时转化 HE 染色镜下所不知符合 输绒毛管平卧加贺泌尿系统细胞细胞膜肉瘤的组织生理学特征，故就此慎重考虑住院为绒毛 巢平卧加贺泌尿系统细胞细胞膜肉瘤。 尽管彩色时间延迟时是声是注意到和住院输绒毛管值得一提的是的相片 学核反应查手段，但由于输绒毛管平卧加贺泌尿系统细胞细胞膜肉瘤肉瘤形体比起大，时是声下多 同上现为等回声，且时是声住院的准确官能与时是声科医师的住院经验 密切方侧，经时是声也可能漏精神科，而 MＡI 在输绒毛管筛选精神科 断之前的灵敏度和特寡官能仅有很低于彩色时间延迟时是声。一项在间歇性 很低雄荷尔蒙遗传官能的绝经男人之前其所用 MＡI 筛选住院输绒毛管价取值 之前的学术研究注意到，其点状率可约达 78%，阴官能率约达 100%［12］。该肿 肉瘤在 MＡI 之前同上现为 T1WI 等较差频率， T2WI 频率有所相同内 脂材细胞细胞膜与纤维泌尿系统的使用量［13］。Sakamoto 等［14］报道 1 事例PET化学位从江时是声( MＡSI) 注意到细胞细胞膜内脂材，有助于住院。正如 本事例病患多次 B 时是核反应查结果不一致，而 MＡI 仅有提求左方管和 皱纹，慎重考虑官能病因。B 时是虽然转换非常简单、价格便宜，但在此 病事例之前；大时是声有漏精神科及延误病情可能，故住院上在病患经济条 件许可的情况下，可慎重考虑；大 MＡI 核反应查，以提很低住院住院率。 官能材与大小有关，直径＜5 cm 时，多为良官能，较 大时 多 为 怒 官能［15］。绒毛 巢 平卧 加贺 间 材细胞细胞膜肉瘤的肉瘤形体很 小 ( ＜5 cm) ， 2003 年世界卫生组织输绒毛管类群将其归为良官能肿 肉瘤［16］。因为大仅有该类注意到时多为一时期且不会患或转 从江，目前基本的报道病事例太少，针对其治台疗尚属统一原则，但多 以手妖术为主，对抗生素或前列腺癌等疗法的反其所也知之甚少。对于无 生子允许、绝经后的娼妓可让全子宫加双一侧管和输精管或全 侧分期手妖术，妖术后不用补充辅助官能治台疗( 抗生素、前列腺癌或荷尔蒙治台 疗) 。而对于有生子允许的年轻男人，可让患一侧管和输精管 或患一侧输绒毛管剥除妖术。本事例病患为育龄期男人，尚并未生子， 有尖锐的生子心愿。为以求降较差对生子能力的受到影响，转化 妖术之前冰块结果为左输绒毛管泌尿系统细胞细胞膜肉瘤，在与病患及其抚恤金交谈后 就此决定施；大患一侧输绒毛管剥除妖术，旋即并未扩大手妖术范围结束手 妖术。妖术后病检结果求: 输绒毛管平卧加贺泌尿系统细胞细胞膜肉瘤( 左输绒毛管) ，妖术后予 以密切随访小鼠荷尔蒙及小儿 B 时是核反应查( 每翌年检查和荷尔蒙及妇 科 B 时是，亦然续半年并未注意到患及从江到则每 3 个翌年 1 次，半年后 每 1 年 1 次) 。妖术后第 2 天检查和荷尔蒙恢复短时间水平，随访 8 翌年， 无患。故对于该类，住院上多以手妖术为主，手妖术方式其所 个形体化。妖术后病患荷尔蒙可恢复至短时间水平，阳刚病征消失， 临床形体现好，很少暴发从江到及患，而妖术后随访对于病因的临床形体现、复 发及从江到则至关重要。 综上，尽管输绒毛管平卧加贺泌尿系统细胞细胞膜肉瘤十分鲜不知，基本的古文献报 道使用量有限，但通过该病事例的学习，对于任何年龄段男人一旦 再次出现小鼠荷尔蒙下降时伴男人阳刚同上现， 仅有其所引起住院医师警惕， 不必要弄错、 漏精神科及不必要卫生保健。同时对于输绒毛管平卧加贺泌尿系统细胞细胞膜肉瘤的 治台疗其所个形体化， 妖术后随访对于临床形体现及患安全性的评估至关重要。参考古文献略。原始出处：马彬彬，王以 辉，输绒毛管平卧加贺泌尿系统细胞细胞膜肉瘤 1 事例[J], 实用儿科杂志 2019，35（5）：395-396.