产前超音波诊断脊髓纵裂畸形1例

生子妇，20岁。生子1产0，生子22+3周，生子期无服用抑制剂及有毒接触史，因值得提醒妊娠病症筛查住院治疗于当地所医院怀疑妊娠椎管内占位，旋即转诊至我院。产此前医学影像健康检查：妊娠腰段及骶段椎管增宽，脊髓矢状细线辨认出腰骶部后部探及强水声团，后伴声影，凸入椎管且脑干抛物线内侧平第2骶椎程度，脊髓横断面形如可见两束脑干水声，妊娠皮质共通点正常、后颅山脚池及各毛细血管未见显著极度（示意图1）。医学影像提谨：脑干极度转变再考虑脑干纵裂原属脑干栓系性疾病。 经病患者及家属多次再考虑要求引产，引产后遗骸形状无特殊；并用5~12MHz线阵探头自胸部周内向骶尾部扫查脊髓谨：脊髓矢状面谨：L5~S1后部可探及强水声团后伴声影（示意图2a），脊髓圆筒形谨（示意图2b~d）：颈段脑干深褐色一椭圆形低水声正中央可见强水声，T10~L5/S1程度椎管内可探及两束脑干抛物线，脑干上至深褐色“合而为一分一合”形式。脑干抛物线内侧达S2程度。遗骸CT谨：脊髓三维容积成像描绘出谨腰骶部可见一圆柱形钙化内部结构凸向椎管鼻音。死者家属与上述健康检查辨认出一致。综合各项健康检查提谨脑干纵裂病症原属脑干栓系性疾病（示意图3）。 讨论 脑干纵裂（diastematomyelia，DM）是一种胚胎发育病症归因于的脑干与黄杨的少见病症，以脑干或黄杨在矢状面被有数隔节段性单独为不同之处，主要发生于胸腰段，少见于颈段及骶段。现发病机制尚不确切，多数学者支持pang等提出的“统一论”观点即妊娠第3~4周，内突起发生粘连，引起脊索及其上方的神经板渗出，附近的有数充质向其附近聚集形成有数充质道，有数充质可其发展为纤维素、软骨及骨组织等，从而在线或少将脑干矢状单独。 目此前国外报道产此前医学影像诊断较少，国外学者学术研究辨认出DM的现代医学影像表现多为椎管内可见强水声团、病变区椎管拓展、脑干受压分成两部分，细心探寻可见双脑干声像示意图，也就是说病患者带有以上的现代表现。产此前医学影像诊断需要与开放性脊髓裂及椎管内相判别：开放性脊髓裂腹部无皮肤及骨头覆盖，病变部位圆筒形椎弓钙化中心外翻深褐色外“八”字形，且皮质共通点转变及后颅山脚池消失有利两者判别。椎管内极少数表现为强水声且伴声影，双脑干声像示意图转变有利两者判别。 妊娠DM常原属其他尾椎病症，如脊髓侧弯、脊髓节段性发育不良、半尾椎及开放性脊髓裂等，虽不原属碱基极度，但长大后随岁数增长，脊柱极度、大小便小便等神经损害原因逐渐加重，不良影响患儿病状及贫困条件。最初辨认出并确切是否原属其他病症，有利评估病患者病状。也就是说病患者因脊髓后部极度钙化内部结构及辨认出脑干抛物线右边下移才设法辨认出，产此前医学影像健康检查脊髓时应提醒脑干抛物线内侧右边，对脊髓及脑干疾病的诊断带有重要的意义，提高妊娠尾椎及脑干病症的漏诊及误诊。 最初出处：刘志兴,陈莉,杨元宵.产此前医学影像诊断脑干纵裂病症1例[J].中国医学影像柳叶刀,2018(03):276-277.