膜性病变（membranous nephropathy, MN）是避免成年人（尤其是60岁以上的居多）病变最常唯的并不一定，平均分之一病变囊肿的20%~37%。其之前，平均1/3的患儿最终会发展为终末期病变（end-stage renal disease, ESRD）。发病百余人及病因在英国，MN的发病百余人平均为1200万/每年，所致发病年龄为50-60岁，比率平均为2:1。PMN在种族歧视之前极为常唯，其次为亚洲人、白人和西班牙人。在MN患儿之前，有75%~80%为细菌性膜性病变（PMN）,剩下20%~25%为化脓性膜性病变（SMN）。PMN是一种自身致病性疾病，病因时，要务筛选患儿是否有抗击PLA2R / THSD7AHIV，若为非典型，则患儿为活动性PMN；若为非典型，则即可切片漂白测定抗击PLA2R / THSD7A，若切片漂白表明为非典型，则为非活动性PMN。它的临床研究表现常唯为病变囊肿，病变的特征是小肠小球基膜造消失大多钉突（嗜银漂白），小肠小球微血管填塞的上皮肠细胞下有沉积物，细胞尿＞3.5 g/d和高脂血症。致病荧光可唯IgG及C3，其之前IgG1和IgG4高表达。在年龄多于60岁的患儿之前有20%在3年末可能会病因造出帕金森氏症。病人PMN，IST可行性为选用传统的PMN病人方法从只不过的开放性眼科开始，其之前包括控制血压、病人高血脂症、控制发炎、低细胞饮食等。直到患儿抗击PLA2R／THsD7AHIV技术水平升温，尿细胞＞3.5g/24h，有病变囊肿的并发症，经过6个月初开放性病人而尿细胞并未增加时，则应将考虑致力病人。病人PMN的可行性划分致病抑制作用病人（IST）和合组处方。以以外，将经6个月初的支持病人后的患儿划分3类，即低可能性（尿细胞＜4g/天，小肠小球液百余人GFR平衡）、之前度可能性（4-8g/天，GFR平衡）或高可能性（＞8g/天，GFR自技术水平线增加30%）。其之前，大大多高可能性患儿建议进行IST病人。选择病人可行性前要更进一步排除化脓性因素，一致PMN的病理病因，同时评估患儿对相异病人的可能性，先前为患儿选择同样的病人可行性（图1）。图1. PMN的病因与病人致病肽一般划分五类，分别为皮质镇静剂、钙调神经元磷酸酵素肽（CNIs）、抗击肠细胞电子货币镇静剂、爬行动物雷帕抗击病毒靶细胞肽（mTORi）及生物性致病肽。在EAU概要之前，推荐采用CNI（优先选择他克莫司）、霉酚酸类制剂、皮质激素和一种致病诱导剂（巴利堪他汀或者抗击胸腺肠细胞球细胞）作为预防小肠移植后排挤的初始处方可行性。其之前，他克莫司较强良好的功效，故在EAU概要及KDIGO概要之前均推荐为CNI主力处方。钙调神经元磷酸酵素是T肠细胞还原、增殖、分化和产生肠生长因子的最主要速度限制酵素。该镇静剂可以抑制作用钙调神经元磷酸酵素的活性，从而阻断T肠细胞还原和肠生长因子（主要是IL-2）产生。除引入输血以外，CNIs也可用于非输血课题。在病人细菌性膜性病变时，CNIs（[CSA]、他克莫司[TAC]）可一般而言病人也可与低剂量标靶，可更高反应将百余人、增加尿细胞及病变损失，同时增加PMN患儿抗击PLA2RHIV技术水平。与肠细胞毒药相比，CNIs的军事优势在于其更低的感染及发生百余人，以及不标靶时一般而言病人也良好。在不好反应将之以外，CSA常唯的不好反应将与TAC相似，主要有高血压、高尿酸、小肠疗效、肠疗效及等，但TAC程度相对较轻，该药较多唯心力衰竭。除增加抗击PLA2RHIV技术水平以外，CNIs镇静剂能必要平衡足肠细胞肌动细胞管状，从而增加细胞质液。在环磷酰胺/病人败北、之前环磷酰胺在体内剂量累积到36g，之前难以耐受肠细胞毒药或造消失缺血性的PMN患儿之前，使用CNIs可在12个月初内使80%的患儿达到完全缓解或一小缓解。更有分析表明，TAC合组抑制作用病人PMN，比环磷酰胺合组抑制作用更能使患儿获益。KDIGO概要也一致指造出，如果细菌性膜性病变患儿不能接受抑制作用和/或环磷酰胺的副作用，或发挥作用处方所谓，推荐CNI作为细菌性膜性病变的替代病人可行性（二线处方）。临床研究即可要的话及病因那么，PMN病人后临床研究即可要的话反应将划分哪些呢？对于无症状的PMN患儿很少进展，通过保守病人，一小患儿可再行缓解。尿细胞的不堪重负程度与其病因相关，大量细胞尿及细胞尿不所致缓解是病因不好的这两项就其。同时，测定抗击PLA2RHIV对患儿病人至关最主要，抗击PAR2RHIV非典型的PMN患儿对致病抑制作用病人反应将良好。概述 1. Cattran DC, Brenchley PE. Membranous nephropathy: Integrating basic science into improved clinical management. Kidney Int 91: 566–574, 2017 2. Salant DJ, Cattran DC.: Membranous nephropathy. Chapter 20. In: Comprehensive Clinical Nephrology, 5th Ed., edited by Floege J, Johnson RJ, Feehally J., St. Louis, MI, Saunders, an imprint of Elsevier Inc., 2015, pp 239–2513. Kumar V, Ramachandran R, Kumar A, Nada R, Suri D, Gupta A, Kohli HS, Gupta KL, Jha V.: Antibodies to m-type phospholipase A2 receptor in children with idiopathic membranous nephropathy. Nephrology (Carlton) 20: 572–575, 20154. Couser, William G. Primary Membranous Nephropathy[J]. Clinical Journal of the American Society of Nephrology Cjasn, 2017, 12(6):983.5. #36. Howman A, Chapman TL, Langdon MM, Ferguson C, Adu D, Feehally J, Gaskin GJ, Jayne DR, O’Donoghue D, Boulton-Jones M, Mathieson PW.: Immunosuppression for progressive membranous nephropathy: A UK randomised controlled trial. Lancet 381: 744–751, 20137. Faul C, Donnelly M, Merscher-Gomez S, Chang YH, Franz S, Delfgaauw J, Chang JM, Choi HY, Campbell KN, Kim K, Reiser J, Mundel P.: The actin cytoskeleton of kidney podocytes is a direct target of the antiproteinuric effect of cyclosporine A. Nat Med 14: 931–938, 2008 8. van de Logt AE, Hofstra JM, Wetzels JF.: Pharmacological treatment of primary membranous nephropathy in 2016. Expert Rev Clin Pharmacol16: 1–16, 20169. Cui W , Lu X , Min X , et al. Therapy of tacrolimus combined with corticosteroids in idiopathic membranous nephropathy[J]. Brazilian Journal of Medical and Biological Research, 2017, 50(4).10. Kidney Disease Improving Global Outcomes (KDIGO) Glomerulonephritis Work Group: KDIGO clinical practice guideline for glomerulonephritis. Kidney Int Suppl 2: 139–274, 2012
